Ces œdèmes,

c’est affreux

Une patiente de 31 ans, sans antécédents, originaire des Philippines, consultait aux urgences (SAU) devant l’apparition d’un tableau œdémateux dans un contexte de fièvre et d’altération de l’état général. Elle vivait en France depuis 1 an et travaillait comme assistante maternelle.

Elle avait consulté au SAU un mois plus tôt pour une douleur abdominale et une toux grasse. Un diagnostic de pneumopathie aiguë communautaire avait été retenu devant la présence d’opacités pulmonaires des deux bases avec émoussement des culs de sacs pleuraux à la radiographie thoracique et un syndrome inflammatoire biologique (CRP : 250 mg/L). Un traitement ambulatoire par Pyostacine® avait été proposé (allergie à l'amoxicilline). Un mois plus tard, le tableau respiratoire, loin de s'améliorer, s'aggravait avec une toux fréquente, des expectorations blanchâtres et une dyspnée de moindre effort. Il persistait des pics fébriles. Son médecin traitant introduisait alors du Zithromax®, sans amélioration. Elle se plaignait d'une asthénie et d'œdèmes des jambes depuis 2 semaines.

Les paramètres vitaux à l'admission étaient les suivants : poids à 77 kg (14 kg de plus que son poids de base), pression artérielle à 173/100 mm Hg, fréquence cardiaque à 92 battements par minute, température à 37,8°C. Il existait des œdèmes des membres inférieurs prenant le godet, une hépatomégalie à un travers de doigt et de l'ascite. Par ailleurs, une diminution du murmure ésiculaire en base gauche et une matité des bases pulmonaires étaient notées. Les bruits du cœur étaient réguliers, sans souffle. Il existait une adénopathie axillaire droite de 1×1 cm et deux à gauche de 0,5×0,5 cm. La bandelette urinaire montrait : protéines ++++, sang ++, leucocytes absents.

Les examens biologiques à l’entrée étaient les suivants : CRP 162 mg/L, hémocultures et ECBU stériles, sans hématurie et sans leucocyturie, hémoglobine 8,8g/dL, VGM 79fL, réticulocytes 76 G/L, plaquettes 167 G/L, leucocyte 10,4 G/L, neutrophiles 8,16 G/L, éosinophiles 0,06 G/L, lymphocytes 1,35 G/L, ferritinémie 330 μg/L, créatininémie 88 μmol/L, albuminémie 21 g/L, ratio protéinurie/créatininurie 0,23 g/mmol, ratio albuminurie/créatininurie à 132mg/mmol, transferrine urinaire/créatininurie à 8,5 (N<0,19). Sur l'électrophorèse des protéines sériques les gammaglobulines étaient à 8 g/L, sans allure monoclonale. Le bilan hépatique montrait : ASAT <10 UI/L, ALAT <5 UI/L, phosphatases alcalines 169 UI/L, γ-GT 130 UI/L, TP 87%.

La ponction d'ascite montrait un liquide jaune pâle avec 8 g/L d'albumine, LDH 158 UI/L, cellules 25/mm3, sans éléments suspect.

L’angioscanner thoracique confirmait un épanchement pleural bilatéral de moyenne abondance et des adénomégalies axillaires droites (la plus volumineuse mesurant 1,5×1,5 cm). Le scanner abdominal montrait une ascite de grande abondance, une hépatomégalie sans autre anomalie. Un TEP-scanner ne montrait aucune fixation anormale du 18FDG.

Durant l’hospitalisation, la fieèvre persistait (pics jusqu'à 38,5°C), sans foyer infectieux évident et la prise de poids s’aggravait (jusqu'à 92 kg). La fonction rénale se dégradait progressivement (créatininémie maximale à 209 μmol/L après 14 jours d'hospitalisation). Une thrombopénie modérée à 120 G/L apparaissait à J13.

Les sérologies VIH et VHC étaient négatives, VHA, VHB, EBV et CMV en faveur d’infections anciennes, le bilan immunologique était négatif : ANCA, anticorps antinucléaires, facteurs rhumatoïdes, recherche de cryoglobulinémie.

La ponction biopsie rénale retrouvait des glomérules présentant à des degrés divers les mêmes lésions, constituées par un aspect très œdématié du floculus avec des lésions diffuses de mésangiolyse associant la disparition des noyaux mésangiaux, des "doubles contours" avec espace clair, et une disparition de podocytes dans les zones très lésées. La coloration à l'argent montrait principalement un marquage périphérique de «kystes» du floculus liée à la mésangiolyse. Il n’y avait pas d'infiltration ni de lésions tubulaires ou vasculaires. L'étude en immunofluorescence directe était négative.

La biopsie ostéo-médullaire montrait une moelle riche et la présence d'une plasmocytose polytypique associée à une fibrose de grade 1. Il n'y avait pas de cellules anormales.